Hội chứng Rapunzel là gì? Nguyên nhân của căn bệnh hiếm gặp này?

Trong truyện cổ Grim, công chúa bị mắc kẹt Rapunzel đã thả mái tóc dài của mình qua một cửa sổ của ngọn tháp để giúp một hoàng tử có thể leo lên giải cứu cô. Được đặt tên theo câu chuyện này, hội chứng Rapunzel là một tình trạng bệnh lý rất hiếm gặp. , có một phần đuôi kéo dài đến ruột non.

Gần đây, tạp chí BMJ đã công bố trường hợp một phụ nữ 38 tuổi có búi tóc 15 x 10 cm (cm) được phẫu thuật lấy ra từ dạ dày và một búi tóc 4 x3 cm ở đầu ruột non. Đây cũng là lần thứ 89 hội chứng Rapunzel được công bố trong lịch sử y học.

1. Biểu hiện của người mắc hội chứng Rapunzel

Giống như 85-95 phần trăm bệnh nhân mắc hội chứng Rapunzel, người phụ nữ đã trình bày với bác sĩ triệu chứng đau bụng, buồn nôn và ói mửa. Các triệu chứng khác của hội chứng Rapunzel bao gồm đầy bụng, giảm sự thèm ăn, giảm cân, táo bón hoặc tiêu chảy. Trong một số trường hợp ruột bị đâm thủng, có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết (nhiễm trùng máu). 4% số người mắc hội chứng này đã tử vong.

May mắn thay, người phụ nữ này đã phục hồi thành công. Nhưng lý do cô ăn tóc của chính mình hoặc của người khác và đã ăn trong bao lâu thì không được tiết lộ. Để một búi tóc phát triển có thể mất đến sáu tháng. Những báo cáo cho thấy những người gặp các triệu chứng nguy hiểm của hội chứng Rapunzel thường khoảng 12 tháng trước khi tìm cách điều trị.

Nữ giới có xu hướng mắc hội chứng Rapunzel nhiều hơn nam giới

Các tác giả của báo cáo BMJ đã tìm thấy gần 70 phần trăm bệnh nhân với hội chứng Rapunzel là nữ dưới 20 tuổi. Bệnh nhân trẻ tuổi nhất là một em bé dưới 3 tuổi trong khi bệnh nhân lớn tuổi nhất là một người đàn ông 55 tuổi.

Nữ giới có xu hướng phát triển hội chứng Rapunzel nhiều hơn nam giới vì sợi tóc của họ thường dài hơn, và tóc dài có nhiều khả năng bị kẹt trong lớp màng của dạ dày. Nhiều tóc hơn sẽ không thể được tiêu hóa và búi tóc sẽ phát triển lớn hơn.

2. Tại sao những người mắc hội chứng này lại ăn tóc?

Một số người vì bị thiểu năng trí tuệ và rối loạn tâm lý nên đã ăn tóc của chính mình - một hành vi được gọi là trichophagia. Những nhóm này được cho là có nguy cơ cao phát triển hội chứng Rapunzel.

Có hai hội chứng rối loạn tâm thần đặc biệt mà những người ăn tóc có thể có, đó là: Trichotillomania (nghiện giật tóc) và pica (hay ăn bậy).

Những người bị Trichotillomania cảm thấy bắt buộc phải giật bớt tóc trên đầu, thường độ rụng tóc có thể nhìn thấy rõ. Nó rất phổ biến cho mọi người thích nghịch những sợi tóc bị giật bỏ. Ví dụ, tỉa gốc của tóc hoặc ngậm tóc giữa môi để có thể cảm thấy thư giãn.

Một nghiên cứu cho thấy 20 phần trăm những người bị Trichotillomania có các hành vi trên hàng ngày, bao gồm cả viêc thực sự nuốt tóc. Một nghiên cứu cho thấy trong số 24 người bị Trichotillomania, 25 phần trăm có búi tóc trong dạ dày vì ăn tóc.

Pica bắt nguồn từ tiếng Latin chỉ con "chim ác" vì thói quen ăn uống không bình thường của con chim. Các rối loạn hành vi bao gồm ăn các thứ phi thực phẩm, không có giá trị dinh dưỡng như đất sét, bụi bẩn, giấy, xà bông, vải, len, đá cuội, và tóc.

Pica thường không được chẩn đoán ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ dưới 3 tuổi vì hành vi ngậm, nuốt các đồ vật được xem là khá bình thường ở độ tuổi này. Điều này khá phổ biến nhất ở trẻ em, phụ nữ mang thai, và ở những người bị khuyết tật trí tuệ như là rối loạn phổ tự kỷ.

3. Giải thích nguyên nhân mắc bệnh

Đã có nhiều giả thuyết để giải thích trichophagia và pica. Đây có thể là một cách để đối phó với sự căng thẳng do nạn đói hay việc không được quan tâm như còn nhỏ, hoặc là một phần của văn hóa. Ví dụ, ở một số vùng của Ấn Độ, châu Phi và Hoa Kỳ, ăn đất sét được cho là có lợi cho sức khỏe vật chất và tâm hồn.

Cả trichophagia và pica đã được tìm thấy có xuất hiện ở những người bị thiếu sắt. Trong một số trường hợp của hội chứng Rapunzel, hiện tượng giật tóc và ăn tóc dừng lại sau khi bệnh nhân được điều trị thiếu sắt và bệnh loét dạ dày.

Bệnh celiac gây tổn thương ruột non, dẫn đến sự hấp thụ chất dinh dưỡng kém. Tóc có chứa nguyên tố vi lượng sắt và các khoáng sản khác, nhưng đây có phải động cơ sinh học dẫn đến việc ăn học hay không thì vẫn chưa được làm rõ. Nghiên cứu một số trường hợp khác đã phát hiện tắc nghẽn gây ra bởi các búi tóc là nguyên nhân của sự thiếu sắt.

4. Cách điều trị

Trong hầu hết các trường hợp, phẫu thuật là cần thiết để loại bỏ các búi tóc. Ngoài ra, các búi tóc cũng có thể hòa tan bằng hóa chất, phá vỡ chúng thành các mảnh nhỏ hơn bằng tia laser hoặc loại bỏ chúng bằng biện pháp nội soi. Tuy nhiên, những phương pháp này thường ít thành công hơn so với phẫu thuật.

Điều trị tâm lý sau phẫu thuật rất quan trọng để phòng chống việc ăn tóc lại trong tương lai. Điều này đặc biệt quan trọng đối với bệnh nhân Trichotillomania hoặc pica do stress vì họ có thể có nguy cơ tái phát hội chứng Rapunzel một lần nữa.

Điều trị tâm lý là rất quan trọng đối với người mắc hội chứng Rapunzel

Sự tham gia của cha mẹ, vợ hoặc chồng trong điều trị tâm lý là rất quan trọng để bệnh nhân cảm nhận tình thương yêu giúp ngăn chặn các hành vi tiêu cực và giảm sự khó chịu và buồn bã do những hậu quả của hội chứng Rapunzel để lại.

Tìm kiếm thông tin sức khỏe tại chuyên mục Sống khỏe của HoiBenh.

Nguồn: medicaldaily