Hội chứng Budd Chiari là gì?

Hội chứng Budd Chiari là một cái tên khá mới mẻ đối với nhiều người, điển hình cho sự rối loạn mạch máu trong gan gây ra sự tắc nghẽn dòng chảy của máu trong gan. Bài viết dưới đây sẽ giải đáp câu hỏi hội chứng Budd Chiari là gì, cách chữa trị và phòng ngừa như thế nào?

Hội chứng Budd-Chiari hay còn gọi là tắc tĩnh mạch gan (HVT) nguyên nhân do có cục máu đông làm tắc nghẽn đường đi ở các tĩnh mạch của gan. Hiện tượng này sẽ làm tắc nghẽn hệ thống mạch máu của gan và làm cản trở dòng máu chảy vào tim. Hậu quả là gan không nhận được máu truyền đến nên sẽ thiếu oxy hoạt động gây nên tổn thương gan và dẫn đến suy gan.

Các tổn thương ở gan sẽ làm cho người bệnh cảm thấy đau khi chạm vào. Đồng thời sự tắc nghẽn làm cho chất lỏng thoát ra khỏi gan và đi vào ổ bụng, được gọi là cổ trướng, đây là triệu chứng điển hình hay gặp của hội chứng Budd-Chiari. Bệnh nhân cảm thấy bụng to ra và không thoải mái kèm theo khó thở.

Trong trường hợp tắc nghẽn lan rộng ra làm chặn các mạch máu lớn của chi dưới khiến các cơ quan khác cũng bị phù, điển hình là ở mắt cá chân và chân, được gọi là phù ngoại biên.

Nguyên nhân chủ yếu của hội chứng Budd-Chiari là do sự gia tăng của cơ thể hình thành cục máu đông. Đa số các bệnh nhân mắc phải Hội chứng Budd-Chiari đều có mang các nguyên nhân khác khiến họ bị đông máu. Tuy nhiên, có nhiều trường hợp vẫn không thể xác định được nguyên nhân chính xác của hội chứng này.

Rối loạn cấu tạo máu là nguyên nhân chủ yếu mà các bệnh nhân ở Hoa Kỳ mắc phải. Trong đó bao gồm các rối loạn ở tủy xương do sự bất thường của các tế bào tủy xương như đa hồng cầu, hồng cầu hình cầu, hồng cầu hình liềm, rối loạn di truyền máu,..

Ở phụ nữ hội chứng này có liên quan tới việc sử dụng thuốc tránh thai và sự mang thai. Ngoài ra có các nguyên nhân khác bao gồm:

• Ung thư, chủ yếu là ở gan. Ung thư gan là nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Budd-Chiari ở những nơi trên thế giới có tỷ lệ mắc ung thư gan cao.
• Tắc tĩnh mạch chủ dưới bởi màng ngăn hiếm gặp (Membranous obstruction), phổ biến nhất ở châu Á, Ấn Độ và Nam Phi
• Mắc phải tình trạng nhiễm trùng
• Chấn thương gan
• Sử dụng thuốc ức chế miễn dịch
• Viêm tĩnh mạch
• Bệnh Behçet

Triệu chứng của hội chứng Budd-Chiari được biểu hiện tùy thuộc vào mức độ và thời gian tắc tĩnh mạch gan và hệ tĩnh mạch bàng hệ xuất hiện để giải áp cho gan. Hội chứng này có thể xuất hiện cấp tính với những triệu chứng như:

• Đau bụng ở vùng bụng phải
• Xuất hiện cổ trướng
• Gan to sờ thấy được qua thăm khám lâm sàng
• Phù chân và mắt cá chân
• Chuột rút ở chân và bàn chân
• Ngứa ngoài da

Ngoài ra, hội chứng này có thể phát hiện ở dạng mãn tính ở những người mắc phải cổ trướng lâu và xuất hiện tình trạng gan to. Ngoài ra, còn có một số triệu chứng khác như:

• Báng bụng
• Đau vùng thượng vị cấp
• Có cảm giác buồn nôn
• Ói mửa
• Vàng da
• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa

Người bệnh sẽ được chỉ định đặt ống thông tĩnh mạch gan, trong đó có một ống được đưa đi theo khắp cơ thể đến các tĩnh mạch gan và một thiết bị ở đầu ống để đo áp lực trong hệ tĩnh mạch.

Ngoài ra còn có thể dùng thuốc chống đông như Urokinase để loại bỏ tắc nghẽn khi bệnh nhân bị đông máu đột ngột và các cục máu đông tồn tại trong một thời gian dài.

Đa số những bệnh nhân mắc hội chứng Budd-Chiari sẽ được tư vấn phẫu thuật mở khóa tĩnh mạch hoặc phẫu thuật chèn một shunt. Hệ thống này hoạt động bằng cách thay đổi đường đi của máu xung quanh các tĩnh mạch vón cục và vào tĩnh mạch chủ. Trong trường hợp người bệnh bị suy giảm chức năng gan kèm theo các biến chứng khác như xơ gan thì ghép gan là lựa chọn lâu dài và an toàn nhất.

Những người mắc phải hội chứng này thường có tiên lượng phù thuộc vào vị trí tắc nghẽn và số lượng các tĩnh mạch bị chặn. Trong trường hợp tĩnh mạch bị tắt hoàn toàn nếu không được điều trị kịp thời sẽ tử vong vì suy gan trong 3 năm. Nếu bệnh nhân chưa bị tổn thương gan vĩnh viễn thì trong quá trình điều trị các tế bào gan có thể tự phục hồi.

Xem thêm:

• Những thực phẩm giúp tăng cường chức năng gan
• Cách phân biệt các bệnh lý về gan
• Các giai đoạn phát bệnh về gan cần biết